Hydrocéphalie

Définition

Il existe 4 cavités creuses au sein du cerveau. Ces cavités sont nommées ventricules (ou cavités ventriculaires) et communiquent entre elles. On distingue, du haut vers les bas, 2 ventricules latéraux (un de chaque côté du cerveau), un 3ème ventricule et enfin un 4ème ventricule.

Les ventricules contiennent environ 150mL d’un liquide appelé liquide céphalo-rachidien (ou liquide cérébro-spinal). Le débit de ce liquide est estimé environ à 20 mL par heure, soit 500 mL par jour chez l’adulte (Il se renouvelle 3 à 4 fois par jour).

L’hydrocéphalie correspond à une augmentation du volume des cavités ventriculaires liée à une accumulation de liquide céphalo rachidien.

Les principales causes de l’hydrocéphalie sont :

– Une obstruction sur les voies d’écoulement du liquide cérébro-spinal
– Une accumulation progressive de de liquide cérébro-spinal, le plus souvent suite à son élimination insuffisante

Symptômes et signes cliniques

Les symptômes d’hydrocéphalie associent surtout des signes en lien avec l’accumulation de liquide céphalo-rachidien au sein du cerveau et parfois des signes en lien avec la cause de l’hydrocéphalie.

L’accumulation de liquide au sein du cerveau va entrainer une augmentation de la pression au sein de la boite crânienne, appelée hypertension intracrânienne. Cette dernière entraine essentiellement des maux de tête (céphalées), des nausées et vomissements, et des troubles de la vision (vision double, flou visuel).

Les signes liés à la cause de l’hydrocéphalie sont très variables et sont souvent moins francs que les symptômes d’hypertension intracrânienne.

La vitesse d’installation des symptômes est variable et dépend également de la cause de l’hydrocéphalie. La plupart du temps, les symptômes se développement progressivement sur quelques semaines. L’augmentation progressive de la pression intracrânienne (le liquide s’accumule de plus en plus, entrainant de plus en plus de pression) fait que les symptômes ont tendance à s’accentuer avec le temps. Parfois, les symptômes s’installent de manière brutale sur quelques jours. Lorsque la pression intracrânienne devient trop importante, il peut survenir un dysfonctionnement majeur du cerveau appelé coma.

Le type d’hydrocéphalie le plus fréquent appelé hydrocéphalie à pression normale. Cette forme se retrouve surtout chez le patient de plus de 70 ans. Les symptômes associent des troubles cognitifs (problème de mémoire), des troubles sphinctériens (incontinence urinaire) et des troubles de la marche (marche à petits pas). Ces symptômes se développent de manière lente sur plusieurs mois voire années et ne sont pas à risque d’entrainer un coma.

Bilans complémentaires à réaliser

Le diagnostic d’hydrocéphalie doit être confirmé par des examens de radiologie permettant de montrer que le volume des cavités ventriculaires est augmenté.

Les radiographies du crâne n’ont que très peu d’intérêt car elles ne permettent pas de voir les cavités ventriculaires.

L’examen essentiel pour diagnostiquer cette maladie est le scanner. Il permet à la fois de prouver que les cavités ventriculaires ont un volume anormal, mais aussi de trouver la cause de l’hydrocéphalie dans la plupart des cas.

Dans les cas de diagnostic difficile, une IRM peut également être réalisée. Cet examen permet de visualiser le cerveau de manière plus précise que le scanner et ainsi de déterminer la cause de l’hydrocéphalie lorsque le scanner n’apporte pas la réponse.

Prise en charge

Le traitement de l’hydrocéphalie est le plus souvent basé sur la chirurgie (il n’existe pas de médicaments efficaces pour traiter l’hydrocéphalie). L’objectif de la chirurgie est d’enlever l’accumulation de liquide au sein des cavités ventriculaires, et ainsi de réduire la pression intracrânienne. La chirurgie est toujours réalisée sous anesthésie générale, et sera parfois réalisée en urgence en cas d’hypertension intracrânienne importante.

Il existe 4 types d’interventions chirurgicales pouvant être proposées. Le choix de l’intervention se fait selon le degré d’urgence et la cause de l’hydrocéphalie.

L’intervention la plus fréquemment réalisée consiste en la mise en place d’un tuyau reliant les cavités ventriculaires et une autre partie du corps où l’excès de liquide sera réabsorbé (cœur ou abdomen). L’ensemble du tuyau passe sous la peau et sera gardé à vie par le patient. On parle de dérivation ventriculo-cardiaque si le tuyau est dirigé vers le cœur ou de dérivation ventriculo-péritonéale si le tuyau va vers l’abdomen (et donc le péritoine). L’ensemble de ce système est relié à une valve. Il existe des valves à débit réglable et des valves à débit constant. Votre neurochirurgien évaluera le type de valve le plus adapté à votre cas particulier. Il est possible de modifier le débit de liquide céphalo rachidien qui s’écoule dans le tuyau si la valve est à débit réglable, en utilisant un aimant spécifique que l’on place au contact de la valve.

Si vous devez bénéficier d’une dérivation ventriculo-péritonéale ou dérivation ventriculo-cardiaque, votre neurochirurgien vous fournira une carte de patient porteur de valve de dérivation ventriculaire. Sur cette carte sont précisés, le type de valve et son réglage (dans le cas des valves à débit réglable). Cette carte est à garder précieusement et à présenter lors des consultations médicales en rapport avec votre hydrocéphalie.
Avec le temps il est possible que le tuyau se bouche, ne permettant alors plus de drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas, les symptômes d’hydrocéphalie réapparaissent de manière progressive (du fait de l’accumulation progressive de liquide). Les patients porteurs d’une dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque doivent donc bénéficier d’un suivi régulier dans un centre de neurochirurgie. Une nouvelle intervention chirurgicale sera proposée pour remplacer le tuyau bouché.

Dans les situations où l’hydrocéphalie est possiblement temporaire, le même type de chirurgie est proposé, mais le tuyau est dirigé vers une poche à l’extérieur du crâne. On parle de dérivation ventriculaire externe. Ceci évite d’implanter de manière définitive ce tuyau chez les patients qui n’en auraient besoin que quelques semaines. La surveillance du patient jusqu’au retrait du tuyau doit se faire à l’hôpital.

Dans certains cas d’hydrocéphalie liée à un blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, il peut être proposé de réaliser une ventriculo-cysternostomie par voie endoscopique. Le principal de cette chirurgie est de perforer, à l’aide d’une caméra, le 3ème ventricule pour que l’excès de liquide passe par le trou nouvellement formé.

Enfin, dans certains cas, une chirurgie permettant de traiter la cause de l’hydrocéphalie (par exemple, retirer une lésion du cerveau qui bloque l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien dans les cavités ventriculaires) peut suffire à traiter l’hydrocéphalie, sans même toucher aux cavités ventriculaires.

En plus de la chirurgie, le traitement peut parfois associer la réalisation de ponctions lombaires. En effet le liquide céphalo-rachidien présent dans les cavités ventriculaires au niveau du cerveau descend le long de la colonne vertébrale jusqu’en bas du dos, où il pourra être ponctionné à l’aide d’une aiguille. Ceci est une méthode temporaire qui permet d’évacuer jusqu’à 30 à 40 mL de liquide céphalo-rachidien.